Maladie des membranes hyalines – MMH

Historique :

On appelle cette maladie la « maladie des membranes hyalines », parce qu’historiquement, les enfants qui en décédaient, développaient une sorte de fibrose pulmonaire, et on pouvait observer des membranes hyalines. Aujourd’hui, on ne devrait plus observer ce type de chose.

Définition :

Le point de départ est une immaturité pulmonaire, chez l’enfant prématuré. On a donc un déficit en surfactant. L’absence de surfactant augmente la tension de surface alvéolaire, et ça provoque un collapsus alvéolaire. Du coup, le nouveau-né doit augmenter son travail respiratoire pour la maintenir ouverte.

Les zones vascularisées, non ventilées, provoque un shunt intra pulmonaire, et donc une hypoxémie progressive. Ceci provoque un collapse massif avec insuffisance respiratoire et hypercapnie, car on est sur un poumon restrictif.

Ainsi on a :

Si on maintien une hypoxémie et une acidose chez l’enfant, le bébé n’arrive plus à oxygéner son sang, car les résistances vasculaires pulmonaires vont augmenter drastiquement.

Physiopathologie :

On considère le fœtus viable aux alentours de 23 semaines de gestation, quand les poumons passent de la phase canaliculaire à la phase sacculaire dans leur développement.

Phase Semaines de gestation Structures Pneumocyte de type 2
Embryonnaire 0-7 Trachées et bronches Absents
Pseudoglandulaire 7-17 Conduits aériens et bronchioles terminales Immature : non différenciés
Canaliculaire 17-27 Bronchioles respiratoires, alvéoles primitives Immature, différenciées
Sacculaire 27-36 Elargissement des voies de conduction de l’air, bronchioles terminales En développement
Alvéolaire -36+ Alvéoles définitives formées Mature

Le surfactant :

Pour : surface activ agent

Sa fonction principale est de diminuer la tension de surface au niveau des alvéoles et des bronchioles terminales, afin de favoriser l’expansion pulmonaire à l’inspiration, et de prévenir le collapsus alvéolaire de fin d’expiration.

Il est composé de protéines, mais surtout de lipides, en particulier la dipalmitoylphosphatidylcholine (DPPC). Les protéines, en particulier SP-A SP-B et SP-C houent un rôle dans l’étalement des phospholipides, leur organisation en monocouche, la régulation de la sécrétion et le recyclage.

Le surfactant est produit par les pneumocytes de type 2.

En tant que médicament, le surfactant a plusieurs origines : synthétique, bovine, porcine…

Administré chez nos patient, cette substance non vivante diminue la tension de surface sur l’alvéole, et nous permet de recruter le poumon aussitôt. On peut surfacter quand même deux fois ules poumons, mais au maximum 3 fois, avec 6h d’intervalles au moins. Après, il n’y a plus de bénéfices.

Epidémiologie :

Elle concerne 6 naissances sur 1000.

La MMH touche exclusivement les enfants prématurés (à cause du manque de surfactant). Sont atteints :

  • 60% des prématurés < 28SA
  • 30% des prématurés entre 28 et 34SA
  • < 5% après 34SA

L’apparition de cette maladie dépend beaucoup d’une corticothérapie anténatale, qui divise presque par deux le risque :

Sans corticothérapie Avec corticothérapie
<30SA 60% 35%
30-34SA 25% 10%
>34SA < 5%

Facteurs de risques :

Facteurs favorisants :

  • Sexe masculin
  • Diabète gestationnel : car il y a une consommation du surfactant
  • Asphyxie périnatale : car inhibition de la sécrétion du surfactant
  • Hypothermie : elle provoque une vasoconstriction sévère qui induit une inhibition de sécrétion du surfactant, et il y a une inflammation qui consomme le surfactant
  • Plusieurs gestations

Facteurs protecteurs :

  • La corticothérapie anténatale
  • Rupture prolongée des membranes : car l’enfant est stressé

Diagnostic différentiel :

Attention a bien exclure d’autres causes de la détresse respiratoire chez l’enfant prématuré. La liste est longue !

Le diagnostic repose donc sur l’anamnèse (prématurité ? Diabète gestationnel ? L’histoire périnatale ? Notion d’asphyxie ? Maturation ?), sur la clinique, et la radio du thorax.

La clinique :

On peut utiliser le score de Silverman afin d’observer l’enfant et de « coter » sa détresse respiratoire.

Un score de 1 à 4 constitue une détresse légère, de 5 à 7, elle est modérée, de 8 à 10, elle est sévère.

Typiquement, en cas de MMH, on observe une détresse respiratoire dès la naissance, ou à quelques heures de vie. On a :

  • Un gémissement expiratoire : il permet d’éviter le collapsus alvéolaire
  • Une utilisation de musculature accessoire : le tirage intercostal indique une diminution de la compliance
  • Un battement des ailes du nez : il diminue la résistance des voies aériennes
  • Une cyanose : elle indique une augmentation des besoins en oxygène
  • Une tachypnée : à cause de la MMH, la compliance pulmonaire diminue (et donc le volume respiratoires). La constante de temps du nouveau-né diminue de facto, il arrive plus vite à l’équilibre. Ses temps inspiratoires sont donc diminués
  • Des bruits diminués à l’auscultation pulmonaire

Grades de la MMH :

Grade I :

On a une radio normale, avec un peu d’infiltrat. Mais on peut bien observer la silhouette cardiaque. On peut aussi apercevoir un bronchogramme modéré.

Grade II :

On aura une radio en « verre dépoli » au niveau du parenchyme pulmonaire, ainsi qu’un bronchogramme, qui surpasse la silhouette cardiaque. La transparence pulmonaire est conservée.

respiratory-distress-syndrome.jpg

Grade III :

Là, le bronchogramme devient bien visible, et on différencie mal la silhouette cardiaque :

Grade IV :

A ce stade, on a un bronchogramme bien visible. On a du mal à apercevoir la silhouette cardiaque, ni même à identifier le diaphragme ni le parenchyme pulmonaire. Le thorax est totalement opaque.

hyaline-membrane-disease-1-1.jpg

Traitements :

Les traitements (préventifs et curatifs) de la MMH diffèrent selon la situation de l’enfant.

Prénatal :

Les traitements visent bien évidemment à éviter la prématurité ! Si on sent que cet objectif ne peut être tenu ou est difficilement réalisable, il convient de procéder à une maturation pulmonaire en administrant une corticothérapie.

En salle d’accouchement :

On commence les manœuvres de réanimation avec de l’oxygène à 21%. Certaines études proposent de commencer à 30% directement quand l‘enfant à moins de 28 semaines. On augmente progressivement l’oxygène en fonction des besoins de l’enfant.

Le support ventilatoire se fait avec une CPAP, avec une PEEP élevée à 8 ou 10. 5 de PEEP n’est pas suffisant pour ouvrir le poumon. Après, si l’enfant sature correctement avec une FiO2 basse, on peut diminuer progressivement la PEEP jusqu’à 5.

Physiologiquement, tous les mammifères auraient une PEEP à 5.

Traitement post natal :

Le traitement post natal vise à augmenter la capacité résiduelle fonctionnelle

La prise en charge continue sur de la CPAP si ça se passe bien, ou en ventilation mécanique ou HFO si la situation se péjore.

Le surfactant complète le tableau, on administre 100 à 200mg/kg de surfactant.

Administration du surfactant :

Le surfactant prophylactique ne sert à rien. Il ne diminue pas la mortalité, ni la broncho dysplasie pulmonaire (certains centres administrent encore le surfactant dès que l’enfant dépasse 30 ou 40% de FiO2, ça ne se fait plus ainsi aux HUG). En revanche, idéalement dans les situations où il y en aurait besoin, il faudrait administrer le surfactant le plus vite possible.

Effets indésirables du Curosurf (surfactant) :

  • Hémorragie pulmonaire 2 à 4% des nouveau-né traités
    • Risque augmenté en cas de persistance du canal artériel, car : on a un enfant avec des résistances pulmonaires élevées. On donne du surfactant, donc on diminue tout d’un coup les résistances pulmonaires, résultat, on créé un shunt gauche droit massif !
  • Hémorragie intracrânienne, sur chute du débit systémique (lors d’un canal artériel perméable)
  • Bradycardie, hypotension
  • Dysplasie, emphysème, pneumothorax (surtout sur une surdistension pulmonaire)
  • Risque d’infection nosocomiale
  • Persistance du canal artériel
  • Possibilité d’obstruction du tube endotrachéale
  • Risque d’allergie, en raison de l’origine animale

Attention, avant d’administrer le Curosurf (surfactant) :

  • La radio du thorax doit être contrôlée, pour être sûr que le tube endotrachéale n’est pas sélectif (on risquerait de n’augmenter la compliance que d’un seul poumon, et de manière drastique !)
  • Une aspiration endotrachéale n’est généralement pas nécessaire, sauf s’il y a des sécrétions (of course)
  • L’efficacité de la fixation du tube doit être vérifiée avant l’instillation

Pendant l’administration du surfactant on surveille :

  • L’ECG
  • La tension
  • Saturation
  • PCO2 transcutanée
  • Température
  • Confort
  • Si un problème survient pendant l’administration du surfactant, on doit en connaitre la cause !
  • L’administration du surfactant est lente, et se fait en plusieurs étapes

Après l’administration, on :

  • Diminue les paramètres ventilatoires (pour diminuer les pressions administrées et éviter le pneumothorax ! Car le poumon sera beaucoup plus compliant !)
  • Evite l’aspiration endotrachéale pendant 12 à 24h
    • Sauf si la clinique de l’enfant l’oblige
  • Contrôle la compliance pulmonaire

NB : le surfactant ne s’administre pas forcément que sur les enfants intubés. On peut administrer le surfactant à l’aide d’une sonde et d’un laryngoscope chez un enfant ventilé sous CPAP. Mais il faut quand même le sédater un minimum !

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